INCL

Senniäiti1-150x150Infantiili neuronaali seroidilipofuskinoosi on varhaislapsuuden etenevä keskushermostotauti. Pienten lasten vaikeista aivotaudeista INCL on maassamme yleisin. Silti tauti on harvinainen: vuosittain todetaan keskimäärin 3 uutta INCL-lasta. Tieto taudin harvinaisuudesta ei lohduta jos joutuu kohtaamaan sen omassa lapsessaan.

Perinnöllisyys

INCL-tauti on mahdollinen jos molemmat vanhemmat ovat taudin kantajia ja lapsi saa INCL-taudin vain jos hän perii tautia aiheuttavan geenivirheen molemmilta vanhemmiltaan. Joka 70. suomalainen kantaa INCL-geenivirhettä.

Tutkimukset

Taudin kantajuus voidaan nykyään tutkia kenestä tahansa yksinkertaisella verikokeella. Biokemialliset tutkimukset ovat osoittaneet, että tietyn palmityyli-proteiinitioesteraasi (PPT) entsyymin häiriö aiheuttaa INCL-taudin. Tämä viallinen geeni sijaitsee krosomissa 1 (1q32). INCL-tauti johtaa lapsen vaikeaan kehitysvammaan ja varhaiseen kuolemaan. INCL-lapsen elämänkaari on keskimäärin 9-11 vuoden mittainen.

Selviytyminen

Vaikkei tautia voida parantaa on monia keinoja helpottaa lapsen oloa taudin suhteen. Jokainen elämä, lyhyt taikka pitkä, on yhtä arvokas ja merkityksellinen. Vaikeasti sairailla lapsilla on oikeus tulla kuulluksi silloinkin, kun he eivät parane.

© Suomen INCL – Yhdistys 2015 - Elämän pituiset jäähyväiset